特集 膠原病研究 アップデート
Ⅴ.全身性硬化症(強皮症)
本多教稔
1
Noritoshi Honda
1
1国立病院機構熊本医療センター皮膚科
pp.1732-1739
発行日 2015年11月15日
Published Date 2015/11/15
DOI https://doi.org/10.20837/3201512046
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全身性強皮症は皮膚を含む内臓諸臓器の組織の線維化を特徴とする慢性疾患である。全身性強皮症における活性化線維芽細胞は常在の線維芽細胞だけでなく,その他の細胞(内皮細胞・上皮細胞・周皮細胞・fibrocyte)にも由来する。TGF-βsignalingだけでなく,Wnt/β-catenin・Hedgehog・Notch signalingも線維芽細胞の活性化に寄与している。線維化におけるmicroRNAによるエピジェネティック制御の解明は新たな治療の開発につながると期待される。