II．国際免疫学会原発性免疫不全症分類

　国際免疫学会の専門委員会が300以上ある原発性免疫不全を原因遺伝子や臨床所見などにより大きく９つに分類している。原因遺伝子の機能や，疾患の病態，特徴的な所見などをもとに，できるだけ統一的にかつ漏れがないようにされている国際標準の分類である。また疾患の簡単な記載，頻度，OMIM番号も入れ，診断の際に役立つように工夫されている。