V．スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）および中毒性表皮壊死症（TEN）

　重症薬疹は，一般に 〈1〉 スティーブンス・ジョンソン症候群（Stevens-Johnson syndrome：SJS），〈2〉 中毒性表皮壊死症（toxic epidermal necrolysis：TEN），〈3〉 薬剤過敏症症候群（drug-induced hypersensitivity syndrome：DIHS），〈4〉 急性汎発性発疹性膿疱症（acute generalized exanthematous pustulosis：AGEP）の４つの臨床病型を指すが，これらの４型に該当しない症例でも，ａ．発熱，白血球増多ないし減少，単核球増多，異型リンパ球増多，肝・腎・肺・造血組織等の多臓器障害，リンパ節腫大を併発し，ｂ．病勢の進行・進展を抑えるために中等用量から高用量のステロイドの全身投与，パルス・ミニパルス療法などを必要とし（ステロイド要求性），ｃ．多臓器不全の原因となる細菌感染・敗血症（グラム陰性桿菌・黄色ブドウ菌），ウイルス血症を併発する感染症の合併が認められるなどの３点を満たす場合，臨床病型に関係なく，重症薬疹として対応する必要がある。ここでは，重症薬疹の中でも特に皮膚表皮細胞や口唇・眼・陰部などの粘膜上皮の広範なアポトーシスが生じ，時に致死的な経過を辿ることがある最重症型薬疹のSJSとTENに焦点を当てて解説する。