序 ～自己炎症症候群の概説と現在提唱されている定義・分類～

　自己炎症症候群は，1999年に提唱された時には単一遺伝子異常にともなう自然免疫の異常と捉えられていたが，近年，遺伝子解析や病態解明が進むに連れ，本症候群に含まれると考えられる疾患が増加している。それに伴い疾患概念の再定義が検討され，新しい分類も提案されている。ここでは，本症候群の概説と現在提唱されている定義，分類について紹介した。今後，本症候群の原因遺伝子の同定，解析を端緒としてさまざまな疾患の解明への発展が期待できる分野と考える。