1 ．自己免疫性膵炎の疾患概念―IgG4関連疾患としてのAIPの位置づけ，1型と2型の相違

自己免疫性膵炎（autoimmune pancreatitis；AIP）は自己免疫機序が関与する特異な膵炎で，血清IgG4 値が高率，特異的に上昇し，IgG4 陽性形質細胞の浸潤を病変組織に認める．全身性に膵外病変を合併し，これら膵外病変もIgG4 と密接に関連する．AIP とこれら膵外病変を包括する全身性疾患，IgG4 関連疾患の疾患概念が確立し，現在AIP はIgG4 関連疾患の膵病変と位置づけられている．IgG4 が関連するAIP の病理組織像はlymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis（LPSP）である．一方，膵病変組織に好中球浸潤を特徴とするidiopathic duct‒centricchronic pancreatitis （IDCP）/AIP with granulocyteepithelial lesion （GEL）が欧米諸国より報告され，LPSP は1 型AIP，IDCP/AIP withGEL は2 型AIP と呼称されるようになった．2型AIP は1 型AIP と比較して，より若年に発症し，男女差はなく，腹痛ならびに急性膵炎症状を呈することが多く，閉塞性黄疸は少なく，IgG4 上昇を認めず，炎症性腸疾患の合併を認める，という特徴を有する．