特集 リウマチ膠原病疾患Up To Date！—押さえておきたい最新の診断と治療
膠原病の診断と治療
IgG4関連疾患の診断と治療
川野 充弘
1
1金沢医科大学血液免疫内科学教室
キーワード：
IgG4関連疾患
,
炎症性大動脈瘤
,
1型自己免疫性膵炎
,
後腹膜線維症
,
糖質コルチコイド
Keyword:
IgG4関連疾患
,
炎症性大動脈瘤
,
1型自己免疫性膵炎
,
後腹膜線維症
,
糖質コルチコイド
pp.1490-1495
発行日 2024年8月10日
Published Date 2024/8/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402229726
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Point
◎IgG4関連疾患の診断では，病理所見に過度に依存することなく，臨床，血清，画像，病理の4つの側面からバランスよく評価する必要があり，2019 ACR/EULAR IgG4関連疾患分類基準はこのような観点から作成された．
◎IgG4関連疾患は糖質コルチコイドが著効する疾患であり，今のところ糖質コルチコイドが第一選択薬になっている．
◎大動脈周囲炎/後腹膜線維症は，IgG4関連疾患において高頻度に合併する臓器病変であるが，炎症性大動脈瘤を合併した場合，ステロイド治療のみでは破裂の危険があり，人工血管置換術やステントグラフト内挿術などの外科的治療を選択する必要がある．
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