49．先天性子宮形態異常

霊長類では，胎児期に左右2つのMüller管が癒合し，中隔が吸収されることで1つの子宮が形成される。先天性子宮形態異常は女児200出生に1人といわれている。子宮体部，子宮頸部，腟のそれぞれについて，形成→癒合→中隔吸収の異常が独立に，様々な組み合わせで起きる。生活上に不都合を生じない場合には「異常」とよぶべきではないという考え方から，「非典型的な性分化」と表現する場合もある。本稿では，性分化にかかわる遺伝子の異常や性ステロイドホルモンの異常に起因するものは除外した。また，Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群については別稿（本誌p1431）で述べられているので触れない。