８．膠原病・リウマチ疾患

小児リウマチ性疾患の特徴として，① 病期が長期にわたり，その時期が成長期にあたること，② 成人例と比較して多臓器に障害が及ぶこと，③ 経過が進行性で臓器障害の程度が重いこと，等が挙げられる．本稿では，代表的疾患として若年性特発性関節炎（JIA）について，疾患の特徴，診断，治療，予後に加えて，診療上のピットフォールとなり得るファージ活性化症候群について最近の知見をまとめてみた．全身型JIAにおけるマクロファージ活性化症候群（MAS）への移行は急激に生じることが多く，臨床現場においては個々の症例の臨床症状，検査値，病態が進行する速度に応じて，対応していくことが不可欠である．