免疫

背　景　高IgE症候群（HIES）は湿疹と反復する感染と高IgE血症を特徴とし，骨格，結合組織，歯牙組織異常を合併する．今まで，STAT3機能喪失変異やDOCK8（dedicator of cytokinesis 8）の欠損などが遺伝子変異として報告されている．アトピー性皮膚炎（AD）様の皮膚所見を呈し，ときに重症AD（SCORADで40点以上）となる．一方で10％以上の小児でADがみられ，うち10％以下が重症ADと診断される．より早期にHIESと重症ADを鑑別し，治療介入することを目的として，特徴的な臨床所見や検査データを検討した．