26．肝移植による代謝性疾患の治療

代謝性疾患に対する肝移植は，徐々に浸透しつつあるが，いまだ十分に確立していない領域や，未開拓な領域も存在する．18歳未満における代謝性疾患に対する生体肝移植累積数は，Wilson病が最も多く，ついでオルニチントランスカルバミラーゼ欠損症，メチルマロン酸血症が多い．小児における最近の傾向として，Wilson病が減少し，尿素サイクル異常症に対する肝移植が増加している．疾患ごとに期待される効果が異なり，肝外臓器の異常を伴うことも多いため，適応の判断が難しい場面にしばしば遭遇する．また，生体肝移植ドナーの選定においては，潜在的な異常を有している可能性があるため，注意しなければならない．