４．小児急性肝不全に対する肝移植の現状

小児急性肝不全はまれであるが，集中治療管理やときに肝移植を必要とする重篤な病態である．原因は遺伝性疾患や代謝性疾患，ウイルス性など多岐にわたるが，特定できないことが多い．2005年11月～2022年7月に当院へ搬送された小児急性肝不全昏睡型は136例であり，そのうち29例が自己肝生存，11例が肝移植が施行できず死亡していた．肝移植は96例に施行され，78例が生存，18例が死亡しており，肝移植後の10年生存率は79.4％であった．小児急性肝不全症例は病勢が速く，内科的治療で改善しない場合は肝移植の適応となるため，早期に移植施設と連携し，診断・治療を進めていくことが望ましい．