川崎病―治療・予後

川崎病は，1967年にアレルギー誌に50症例の詳細な記録^1）が発表されてから54年が経過したが，原因が今なお不明であるため根本的治療法も確立されていない。急性期治療については，様々の標準治療が提唱され変遷を繰り返してきた^2）。もとより，川崎病急性期治療の最大の目的は，“血管炎という血管壁の破壊状況をいかに早く抑えるか”であり，その結果として，“川崎病の最大の合併症である冠動脈後遺症（coronary artery abnomalities：CAA）の発症率を最大限ゼロに近づける”という治療の目標に変わりはない。CAAは20年前の第15回全国調査（1997〜1998年）ではその頻度は7％であり，最新の第25回全国調査（2017〜2018年）^3）では2.6％と，その頻度は3分の1近くに減少しているが，それぞれの調査における患者発生数が12,966人から32,528人に増えたのに対し，CAA発症の実人数は908人，845人と，ほとんど減少していない（図1）。少子化の進行を考慮すると，CAA発症数は減少したとは言えず，急性期治療について課題はまだ多い。