強皮症様の皮膚硬化を呈した全身性アミロイドーシスの1例

Systemic amyloidosis presenting with scleroderma-like skin thickening

58歳，女性。X年に両側手根管症候群の診断で手術を施行した。X＋1年頃から両手関節の腫脹等が出現し関節リウマチ疑いで加療を開始した。手指多関節の拘縮，腫脹から強皮症が疑われ，X＋2年に当科を紹介受診した。初診時，両側手足の浮腫と強皮症様の皮膚硬化を認めたが自己抗体陰性で診断には至らず，またX＋3年に心アミロイドーシスを疑われたが，心筋生検で診断に至らなかった。X＋4年，多発性骨髄腫と診断され化学療法を開始した。全身性アミロイドーシス合併疑いで，当科で皮膚生検を施行し病理組織学的に真皮内の血管周囲にアミロイド沈着を認め同診断となった。自己抗体陰性，強皮症様の皮膚硬化を認めた際は，全身性アミロイドーシスを鑑別にあげることが重要である。