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Rinsho Hifuka Volume 54, Issue 13 （December 2000）

臨床皮膚科 54巻13号（2000年12月発行）

Japanese English

症例報告

多発性骨髄\腫に伴った全身性アミロイドーシスの1例 A case of systemic amyloidosis associated with multiple myeloma 上田周 ¹ , 有川順子 ¹ , 石黒直子 ¹ , 川島眞 ¹ , 鮫島勇一 ² , 溝口秀昭 ² Shu UEDA ¹ , Junko ARIKAWA ¹ , Naoko ISHIGURO ¹ , Makoto KAWASHIMA ¹ , Yuichi SAMEJIMA ² , Hideaki MIZOGUCHI ² ¹東京女子医科大学皮膚科学教室 ²東京女子医科大学血液内科 ¹Department of Dermatology, Tokyo Women's Medical University ²Department of Hematology, Tokyo Women's Medical University キーワード：全身性アミロイドーシス , 多発性骨髄腫 , AL蛋白λ鎖 , 強皮症様皮膚硬化 Keyword: 全身性アミロイドーシス , 多発性骨髄腫 , AL蛋白λ鎖 , 強皮症様皮膚硬化 pp.1076-1078

発行日 2000年12月1日 Published Date 2000/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412903422

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Abstract 文献概要
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　66歳，男性．2年前より眼囲に小結節と繰り返し出現する紫斑がみられ，その後全身の皮膚硬化，嚥下障害と開口障害を生じた．初診時，巨大舌と頭部，顔面の結節と眼囲の黄褐色小結節がみられ，頸部には光沢を伴う淡黄褐色の小結節が多発集簇し，躯幹，四肢に強皮症様皮膚硬化を認め，一部では板状硬結を触れた．臨床症状より全身性アミロイドーシスを考え，上眼瞼，頸部の小結節と大腿部の硬結より皮膚生検を行った．病理組織学的に，真皮に島状ないしびまん性にダイロン染色で赤染し，免疫組織学的にamyloid of light chain of immunoglobulin（AL）蛋白λ鎖で陽性の無構造物質の沈着を認め，確定診断に至った，また，血清中および尿中Bence Jones蛋白陽性，尿中β2ミクログロブリン増加を認め，骨髄穿刺にて多発性骨髄腫と診断した．インターフェロンを含む多剤併用療法を施行するも軽快なく，肺炎を併発し死亡した．