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Rinsho Hifuka Volume 70, Issue 9 （August 2016）

臨床皮膚科 70巻9号（2016年8月発行）

Japanese English

症例報告

鼻部の紅斑が初発症状であったALアミロイドーシスの1例 A case of AL amyloidosis with nasal erythematous lesions as initial sign 志水陽介 ¹ , 中村元泰 ¹ , 伊藤崇 ¹ , 鷲崎久美子 ¹ , 関東裕美 ¹ , 福永俊二 ² , 鏑木誠 ³ , 石河晃 ¹ Yosuke SHIMIZU ¹ , Motoyasu NAKAMURA ¹ , Takashi ITO ¹ , Kumiko WASHIZAKI ¹ , Hiromi KANTO ¹ , Shunji FUKUNAGA ² , Makoto KABURAKI ³ , Akira ISHIKO ¹ ¹東邦大学医療センター大森病院皮膚科 ²東邦大学医療センター大森病院循環器内科 ³東邦大学医療センター大森病院リウマチ膠原病センター ¹Department of Dermatology, School of Medicine, Toho University, Tokyo, Japan ²Department of Cardiovascular Medicine, School of Medicine, Toho University, Tokyo, Japan ³Department of Rheumatology, School of Medicine, Toho University, Tokyo, Japan キーワード：全身性アミロイドーシス , ALアミロイドーシス , 心アミロイドーシス , 紫斑 Keyword: 全身性アミロイドーシス , ALアミロイドーシス , 心アミロイドーシス , 紫斑 pp.725-728

発行日 2016年8月1日 Published Date 2016/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412204866

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要約　66歳，女性．約1年前から鼻部に紅斑を自覚し，近医にて加療を受けたが改善がみられず，当科を受診した．初診時，鼻背部，鼻翼部，眉間部に爪甲大までの浸潤を触れる紅斑がみられた．鼻背部紅斑の皮膚生検では，HE染色にて真皮全層に好酸性物質の沈着がみられ，沈着物質はCongo red染色，DFS染色，PAS染色陽性，抗AA抗体陰性であり，過マンガン酸処理でCongo red染色性の減弱はみられなかった．以上よりALアミロイドーシスと診断した．当科初診44日後に，心アミロイドーシスによる心室細動をきたし永眠した．自験例は紫斑を伴わず，全身性アミロイドーシスとしては非典型的な皮膚症状であった．過去の全身性アミロイドーシスの死亡報告例を検討したところ，心アミロイドーシス非合併例において，紫斑を呈する症例では生命予後が短い傾向がみられ，紫斑が血管へのアミロイド沈着と臓器症状の進展を反映している可能性が示唆された．