Pyodermatitis-pyostomatitis Vegetansの1例

Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans

88歳，女性。初診10日前より左眼瞼，口唇，口腔内，外陰部の潰瘍が出現した。Snail trackとよばれる特徴的な潰瘍，増殖局面を認め，血中抗Dsg1・Dsg3，抗BP180抗体は陰性であった。病理組織像は表皮の不規則な肥厚と表皮内，表皮下に好酸球性膿疱を認めた。蛍光抗体直接法，間接法，免疫ブロット法はすべて陰性であった。以上よりpyodermatitis-pyostomatitis vegetansと診断した。自験例では炎症性腸疾患の合併を認めなかった。プレドニゾロン内服が奏効したが減量後に再燃し，ジアフェニルスルホンを追加し症状は消退したが貧血のため中止した。本症は広く認知されていないまれな疾患であり，臨床的な特徴や疾患概念，他疾患との鑑別について認識しておくことが重要である。