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BRAIN and NERVE Volume 66, Issue 7 （July 2014）

BRAIN and NERVE 66巻7号（2014年7月発行）

Japanese English

増大特集アミロイド関連神経疾患のすべて―封入体筋炎からアルツハイマー病まで

老人性全身性アミロイドーシス Senile Systemic Amyloidosis 矢﨑正英 ^1,2,3 , 樋口京一 ^1,2 Masahide Yazaki ^1,2,3 , Keiichi Higuchi ^1,2 ¹信州大学先鋭領域融合研究群バイオメディカル研究所 ²信州大学大学院医学系研究科疾患予防医科学系加齢生物学 ³信州大学医学部脳神経内科，リウマチ・膠原病内科 ¹Institute for Biomedical Sciences, Interdisciplinary Cluster for Cutting Edge Research, Shinshu University ²Department of Aging Biology, Institute of Pathogenesis and Disease Prevention, Shinshu University Graduate School of Medicine ³Department of Medicine (Neurology and Rheumatology), Shinshu University School of Medicine キーワード：アミロイドーシス , 野生型トランスサイレチン , 心アミロイドーシス , 手根管症候群 , 加齢 , amyloidosis , wild-type transthyretin , cardiac amyloidosis , carpal tunnel syndrome , ageing Keyword: アミロイドーシス , 野生型トランスサイレチン , 心アミロイドーシス , 手根管症候群 , 加齢 , amyloidosis , wild-type transthyretin , cardiac amyloidosis , carpal tunnel syndrome , ageing pp.817-826

発行日 2014年7月1日 Published Date 2014/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416101841

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老人性全身性アミロイドーシス（SSA）は，野生型トランスサイレチンがアミロイド線維として組織に沈着することで発症する。アミロイドの沈着は心筋に最も顕著に認められ，不整脈や心不全症状をきたす。以前は80歳以上の高齢者に注意すべき疾患であったが，50～60代で発症する患者も存在する。また，心不全症状出現前に手根管症候群を罹患する患者が多く，手根管症候群はSSAを疑わせる鍵となる症状になりうる。

Abstract

Senile systemic amyloidosis (SSA) is a form of amyloidosis associated with aging, and is characterized by deposition of amyloid fibrils derived from wild-type transthyretin. Amyloid deposition is mainly seen in the myocardium, resulting in arrhythmia (atrial fibrillation) and/or heart failure. Previously, SSA was thought to represent a disease of aged patients over 80 years only; however, recent studies have indicated that SSA also affects much younger patients, with an onset around 50 years. In addition, a number of patients with SSA present with carpal tunnel syndrome (CTS), often several years prior to the onset of heart failure. Hence, CTS may be a key symptom suggestive of SSA, and amyloid deposits should always be confirmed in the operation specimens obtained during carpal tunnel release surgery in CTS patients aged over 50 years. Recently, effective drugs such as tafamidis and diflunisal, which stabilize the structure of the transthyretin tetramer, have been established in FAP patients, and therapeutic effectiveness of these drugs is also anticipated for SSA patients.