抗PL-7抗体陽性の皮膚筋炎と強皮症のオーバーラップ症候群の1例

Overlap syndrome of dermatomyositis and scleroderma with positive anti-PL-7 antibodies

50歳台，女性。皮膚筋炎と診断され，グルココルチコイドおよび免疫抑制薬による治療を受けていたが，治療経過中に指尖部潰瘍や陥凹性瘢痕，皮膚硬化，爪上皮出血点，関節拘縮などの全身性強皮症に特徴的な所見が出現した。抗PL-7抗体陽性であり，リウマトイド因子および抗CCP抗体も陽性，Schirmer試験陽性などの所見から，関節リウマチおよびSjögren病の合併も示唆された。抗PL-7抗体陽性例における全身性強皮症の合併は報告されているものの，自験例のように指尖部潰瘍あるいは壊疽を呈した例は，過去に報告がない。自験例は，抗PL-7抗体陽性皮膚筋炎においてはリウマチ性疾患のオーバーラップや血管障害の出現に注意が必要であることを示唆する。