治療経過中にS状結腸穿孔と肺胞出血を合併した抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の1例

A case of anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis complicated by sigmoid colon perforation and alveolar hemorrhage during the course of treatment

要約　40歳台，女性．初診の1か月前より手指，肘に角化性紅斑が出現し，前医で抗melanoma differentiation-associated protein 5（MDA5）抗体陽性皮膚筋炎（dermatomyositis : DM）と診断され，当科に入院した．プレドニゾロン，シクロホスファミド静注療法，タクロリムスによる多剤併用免疫抑制療法を導入しDMの病勢を抑制できたが，治療開始37日後に憩室炎に伴うS状結腸穿孔，その3日後に間質陰影が出現，その10日後に間質性肺疾患（interstitial lung disease : ILD）の急性増悪に伴う肺胞出血をきたしたため，シクロホスファミドを中止し，ステロイドパルス療法に加え血漿交換へ変更した．その後病勢は安定しプレドニゾロンとタクロリムスにて維持療法を行っていた．しかし初診から2年半後，皮疹やILDの再燃により，トファシチニブの併用を開始したところ病勢は安定した．初診時にILDを認めることが多いが，治療経過中に認めるのは稀であり，初診時にILDが存在しなくても3剤併用療法を行い，慎重に経過観察が必要である．