繰り返す皮下血腫が診断の契機となった血液凝固第XIII因子欠乏症の1例

Blood coagulation factor XIII deficiency whose diagnosis was made after repeated subcutaneous hematomas

88歳，女性。短期間で皮下および筋肉内血腫を繰り返し，精査から血液凝固第XIII因子（F13）欠乏症と診断することができた。F13はフィブリンを架橋結合し安定化させ，良好な止血に導く。F13欠乏症は安定化フィブリンを形成できず，高率に止血後数時間～半日後に後出血を認めるため，注意が必要である。F13活性は唯一プロトロンビン時間（PT），活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）へ反映しないため，F13欠乏症は通常の血液凝固能検査では異常を指摘することができない。PT，APTTが正常にもかかわらず，繰り返す皮下および筋肉内血腫を認める場合，F13欠乏症を念頭に置いて診察する必要がある。