自己免疫性肝炎が背景にあると考えた膿疱性乾癬の1例

Generalized pustular psoriasis with a background of autoimmune hepatitis

74歳，女性。自己免疫性肝炎の治療中に全身の紅斑と膿疱および利尿薬に治療抵抗性の下腿浮腫が生じ，膿疱性乾癬の診断に至った。重症度分類では重症であったが，IL-36受容体抗体であるスペソリマブによる治療にて，全身の皮疹と下腿浮腫は速やかに消退した。膿疱性乾癬だけではなく，自己免疫性肝炎の病態の制御にもTh17細胞産生サイトカインシグナルが関与するとされ，また自己免疫性肝炎の遺伝学的背景には乾癬の下流標的のひとつでもあるSTAT4の関連が示唆されている。これらから自己免疫性肝炎と膿疱性乾癬は共通する病態の要素があり，自験例では相互に関連しあっている可能性を考えた。