膿疱性乾癬（汎発型）

Generalized pustular psoriasis

　膿疱性乾癬（汎発型）（GPP）は厚生労働省の指定する指定難病である。臨床的に灼熱感を伴う紅斑と無菌生膿疱の皮疹を認め，発熱，全身倦怠感などの全身症状を伴う。再発を繰り返す特徴があり，関節炎を伴うこともある。病理組織学的には，Kogoj海綿状膿疱を特徴とする好中球性角層下膿疱を認める。尋常性乾癬が先行しないGPPの大半はこのIL36RN遺伝子変異があり，IL-36受容体抗体がGPPに有効性を示していることから，近年IL-36の病態における重要性が示唆されている。