両上腕にムチン性皮内硬結が多発した抗MDA5抗体陽性無筋症性皮膚筋炎の1例

Anti-MDA5 antibody-positive amyopathic dermatomyositis with multiple intradermal induration of mucinosis on bilateral upper arm

47歳，女性。両上腕の板状硬結を主訴に来院した。両上腕に4カ所の皮内硬結を伴い，そのほか顔面の浮腫性紅斑と褐色色素沈着，背部のむち打ち様紅斑，Gottron徴候，爪囲紅斑を認めた。背部の病理組織学的所見にて基底層の液状変性とメラニンの滴落を認め，上腕では真皮全層性のムチン沈着がみられたが，脂肪織炎を伴わず，ムチン性皮内硬結と考えた。筋症状は認めず，両側下肺背側に間質性肺炎像を呈し，臨床と検査所見より，抗MDA5抗体陽性無筋症性皮膚筋炎と診断した。自験例は，皮内硬結を契機に皮膚筋炎の早期診断，治療導入が可能であった。ムチン沈着により皮内硬結を呈した抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の報告はまれである。