Cronkhite-Canada症候群の炎症性変化を伴った難治性爪甲病変に対しステロイド密閉療法が奏効した1例

Inflammatory nail manifestations of Cronkhite-Canada syndrome successfully treated with topical corticosteroid occlusive therapy

87歳，女性。初診4カ月前より味覚障害，下腿浮腫，低アルブミン血症を呈し，その後，頭部の脱毛，掌蹠の色素斑，爪甲変形を自覚した。消化管ポリポーシス，蛋白漏出性胃腸症が指摘されCronkhite-Canada症候群が疑われた。頭部にびまん性の休止期脱毛，掌蹠に米粒大の褐色斑が多発し，全指趾の爪甲は菲薄でBeau線条以遠は粗糙に剝離していた。Cronkhite-Canada症候群と診断した。ステロイド内服療法開始後，易脱毛性は改善し色素斑は淡く変化したが，爪甲病変は難治だった。病理組織学的に爪床上皮に境界部皮膚炎を伴っていたため，後爪郭へのステロイド外用療法を加えたところ硬い爪甲の伸長がみられ，有効であった。近年，Cronkhite-Canada症候群の皮膚症状も消化管病変と同様に自己免疫機序の関与が示唆され，自験例もその関与を支持すると考えた。