乳房外Paget病の発症から数年後，異なる部位に発生した悪性黒色腫の1例

Malignant melanoma arising at a different site several years after the onset of extramammary Paget’s disease

92歳，女性。初診3カ月前からの外陰部の紅斑，びらんを主訴に当科を受診した。病理組織検査では表皮の基底層やその直上にPaget細胞の個細胞性，小胞巣状の増殖を認め，乳房外Paget病と診断した。皮膚悪性腫瘍切除術，分層植皮術，センチネルリンパ節生検を施行し，以後，再発なく経過していたが，初診6年後に左大腿に潰瘍と一部黒色斑を伴う紅色腫瘤を認めた。全切除生検の病理組織学的所見で表皮，真皮内に異型メラノサイトの増殖と胞巣形成を認め，悪性黒色腫と診断した。極めてまれだが，乳房外Paget病と悪性黒色腫が同一部位内または異なる部位に同時あるいは異時性に発症する場合がある。両疾患の重複発症にはRB経路，CDKN2A遺伝子異常が関与している可能性がある。