乳房外Paget病（乳房外パジェット病）

Extramammary Paget disease

要旨　乳房外Paget病は高齢者の外陰部に好発し，Paget細胞が主に表皮内で増殖する悪性腫瘍である。長い時間をかけて表皮に沿って拡大していき，浸潤癌になり所属リンパ節転移を生じるまでには年単位での時間がかかるが，所属リンパ節転移を生じた症例では予後が非常に悪くなるため早期に治療することが重要である。また，臨床像も湿疹や白癬と類似しており，見落としに注意を要する。治療としては外科切除が基本となるが，その際には腫瘍範囲の正確な判別が重要となる。進行例では化学療法や放射線療法が，また姑息的な治療としてイミキモドの外用などが行われる。エビデンスが確立されていない点も多く，今後の臨床研究が必要である。