0.2％シロリムスゲル外用が奏効したBenign Cephalic Histiocytosisの1例

Benign cephalic histiocytosis successfully treated with sirolimus gel

8カ月，女児。生後5カ月より，顔面に紅色皮疹が出現し，その後，体幹四肢に拡大した。初診時，顔面を主体に軽度隆起した3～8mm大までの紅色～黄褐色丘疹が多発していた。病理組織像では真皮浅層に組織球様細胞の浸潤が認められ，Touton型巨細胞や泡沫細胞はみられなかった。免疫組織学的染色ではCD1a陰性，CD68およびS100蛋白陽性であった。全身合併症なく，benign cephalic histiocytosis（BCH）と診断した。経過観察としていたが，皮疹の増生が続いたため，mTOR阻害薬である0.2％シロリムス（ラパリムス^®ゲル）を外用したところ，皮疹が著明に消退した。BCHの皮疹は自然消退するが，患者・家人の生活の質（QOL）が損なわれる場合には本剤外用療法は有用な積極的治療法のひとつとなり得る。