原発性骨髄線維症に合併した壊疽性膿皮症―造血幹細胞移植後に寛解を得た1例―

Pyoderma gangrenosum associated with primary myelofibrosis that remitted after hematopoietic stem cell transplantation

20歳，男性。2カ月前より左膝に腫脹が生じ前医にて切開された後に潰瘍を形成，急速に拡大した。初診時，左膝に径4cm大の辺縁が堤防状に隆起した皮膚潰瘍を認めた。病理組織学的に真皮に好中球を混じた炎症細胞浸潤を認め，血管炎の所見はなかった。抗菌薬は無効であった。臨床経過，病理組織学的所見より壊疽性膿皮症と診断した。血液検査にて白赤芽球症が認められ，原発性骨髄線維症の合併と診断された。壊疽性膿皮症はプレドニゾロン30mg/日内服治療にて寛解は得られなかったが，原発性骨髄線維症に対する造血幹細胞移植後に寛解を得た。また，自験例にはJAK2遺伝子変異がみられ，JAK阻害薬の治療効果も期待される。