皮下硬結を伴う有痛性紅斑・リベドを契機に診断された真性多血症の1例

Polycythemia vera diagnosed following painful indurated erythema and livedo

50歳，女性。初診半年前より右大腿に拇指頭大の皮下硬結を伴う有痛性紅斑が出現し，増数した。その後，足底・足趾に浸潤を触れるリベドも出現した。大腿部皮膚生検病理組織像にて真皮から脂肪織内の毛細血管の拡張と増生，血栓像，脂肪小葉間の軽度の炎症細胞浸潤を認めた。赤血球・血小板数の持続的な増加があり，末梢血よりJAK2遺伝子変異を認めたため，真性多血症と診断した。現在，瀉血とアスピリン内服にて経過良好であり，皮疹の再燃はない。真性多血症に伴う有痛性紅斑の報告は限られているが，発生機序を考慮すると出現し得る症状であり，デルマドロームになり得ると考えた。