IgA-κ型Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significanceを合併した壊疽性膿皮症にアダリムマブが奏効した1例

Pyoderma gangrenosum associated with IgA-κ type monoclonal gammopathy of undetermined significance successfully treated with adalimumab

73歳，男性。約2カ月前より誘因なく両側頸部に出現した潰瘍のため受診した。経過ならびに臨床所見や病理組織学的所見より壊疽性膿皮症と診断のうえ，治療と同時に基礎疾患の精査を施行した。骨髄穿刺での形質細胞の出現や血清免疫固定法でIgA-κ型のM蛋白が検出され，臓器障害のないmonoclonal gammopathy of undetermined significanceの合併と診断した。潰瘍はプレドニゾロンやシクロスポリンにて治療を試みるも治療抵抗性であったが，最終的にはアダリムマブ投与により寛解を得られた。Monoclonal gammopathy of undetermined significance合併の壊疽性膿皮症はIgA型が多く，その特徴から壊疽性膿皮症発症に何らかの関与が考えられる。基礎疾患の検索とともに既存治療抵抗性であった場合は，アダリムマブの使用を検討してもよいと考えられる。