下腿の関節拘縮を伴った深在性モルフェアの1例

Morphea profunda with lower leg joint contracture

68歳，男性。初診6カ月前より徐々に膝の屈伸や階段昇降が困難になっていた。受診時，主に腰部と下肢に鶏卵大～手掌大の暗褐色硬化局面が多発，融合していた。また，両膝関節と足関節の屈曲制限がみられた。病理組織学的に真皮全層に膠原線維の膨化，増生があり，脂肪組織から筋膜，筋肉にかけて変性とリンパ球浸潤を認めた。以上から関節拘縮を伴った深在性モルフェアと汎発性限局性強皮症の合併と診断した。プレドニゾロンにより皮膚硬化，関節拘縮はともに軽快した。日常生活に支障をきたすような関節拘縮を伴う症例では，積極的に治療介入を行うべきと考えた。