5 抗リン脂質抗体症候群

抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome，以下APS）は動脈あるいは静脈血栓症，習慣流産などの妊娠合併症を主要徴候とし，血清学的に抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibodies，以下aPL）が陽性となる自己免疫疾患と考えられている。全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus，以下SLE）などの自己免疫疾患に伴う二次性APSがよく知られているが，基礎疾患が明らかでない原発性APSも，特に若年性の脳梗塞や下肢静脈血栓症，あるいは習慣流産患者などでよくみられる。また，非常にまれではあるがAPSの特殊型として，急激に全身に多発性の血栓が生じ多臓器不全に陥る，生命予後の非常に悪い劇症型とよばれる病型もある。APSの診断の基本は，① 動静脈血栓症や妊娠合併症などが存在し，② 血中にaPLが証明されることであるが，分類基準としてはSapporo基準・Sydney改変のもの（表1）^1）が用いられることが多い。