抗リン脂質抗体症候群―最近の知見について

1．歴史

　1980年代，動・静脈血栓症，習慣性流死産，血小板減少を合併する全身性エリテマトーデス患者（SLE）において，抗リン脂質抗体（antiphos-pholipid antibodies；aPL）と呼ばれる自己抗体が病態に関与することが知られるようになった．その後，SLEの基準を満たさないaPL陽性者においても，同様の血栓症が高頻度に認められることが明らかとなってきた．

　1986年Hughesら^1）により，aPLが認められ，上記臨床症状と関連する一連の群を抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome；APS）という独立した概念として扱うことが提唱され，SLEなどの基礎疾患を伴う場合，続発性（二次性） APSとされ，明らかな基礎疾患を伴わない場合，原発性APSと呼ばれるようになった．