悪性黒色腫と紛らわしい臨床像を呈した続発性色素性乳房外Paget病 -―摘出した病理検体により肛門管癌が確認された1例―

Secondary pigmented extramammary Paget’s disease resembling malignant melanoma associated with latent anal canal carcinoma

82歳，男性。肛門を中心に径4cm大で境界明瞭，一部に色素脱失を伴う濃淡不整の黒色斑を認めた。生検後診断は色素性Bowen病であった。半年後に隆起してきた部位を切除した病理組織検査で，表皮内にメラニン沈着，Paget細胞を伴う異型細胞の腺管形成があり，CK7＋，CK20−，CDX2−，GCDFP15−であった。内視鏡検査では明らかな腫瘤性病変は認めなかったが，肛門腺由来肛門管癌の続発性乳房外Paget病を考え，直腸切断術を施行し，肛門管癌と診断した。肛門周囲の黒色病変では，乳房外Paget病の可能性も考える必要がある。そして，臨床所見，免疫染色から肛門腺由来肛門管癌の続発性乳房外Paget病を疑った場合には，肉眼的に肛門管癌を確認できなくても，直腸切断術を検討すべきである。