著明な顔面・口腔内病変から診断し得た多発性骨髄腫に伴う全身性アミロイドーシスの1例

Systemic amyloidosis presenting with marked cutaneous lesions on the face and the oral mucosa associated with multiple myeloma

71歳，男性。初診4カ月前から手指のしびれや全身倦怠感を，同1週間前から急増する皮疹を自覚した。眼瞼，鼻唇溝，口囲，耳後部に常色や暗赤色の光沢を有する丘疹が集簇し，巨舌と口腔内の多発性丘疹・結節も認めた。鼻唇溝部丘疹の病理組織検査で真皮内にアミロイド沈着があり，血中および尿中Bence-Jones型M蛋白と骨髄にクローナルな形質細胞増加を認め，多発性骨髄腫に伴うAL型全身性アミロイドーシスと診断した。舌病変，多発性骨髄腫，心不全症状といった複数の予後不良因子を有し，初診2カ月後に死亡する急激な経過をたどった。アミロイド沈着が進むと臓器障害は重篤となる。皮疹の特徴を認識し早期診断に努めることが重要と考えた。