D-ペニシラミン投与歴のあるWilson病患者に生じた蛇行性穿孔性弾力線維症

Elastosis Perforans Serpiginosa Associated with Wilson Disease Previously Treated with D-penicillamine

29歳，女性。Wilson病で15年間のD-ペニシラミン内服歴あり。投与終了から約7年後に蛇行性穿孔性弾力線維症を発症した。進行する慢性腎不全を併発している。初診時，前頸部左側に，辺縁に紅色結節が連なり堤防状に隆起した径15mm大の局面があり，右側には径4mm大の紅褐色結節がみられた。紅色結節部で病理組織学的に，変性した弾性線維の経表皮排出像を認め，確定診断に至った。全摘出術を施行後も頸部に結節の新生が続いている。長期のD-ペニシラミン投与による変性の残存に加え，原疾患による慢性腎不全の進行や，紫外線，摩擦などの繰り返す外的刺激により弾性線維の変性が助長され，経表皮排出が持続していると推測した。