心窩部を中心に生じた小児腹壁遠心性脂肪萎縮症の1例

Lipodystrophia Centrifugalis Abdominalis Infantilis Occurring Mainly on the Epigastrium

9歳，女児。生後間もなく外傷などの誘因なしに前胸部から腹部の紅斑が出現し，徐々に拡大したため近医を受診した。心窩部を中心とした環状の紅斑を認め，中心の皮膚は陥凹していた。陥凹病変は遠心状に拡大し，腹部全体から肋骨弓まで広がり，9歳頃に停止した。9歳時，精査目的に当院を受診した。陥凹部位の皮膚生検組織では，脂肪組織はほぼ欠如していた。小児腹壁遠心性脂肪萎縮症と診断し，14歳まで経過観察したが，特記すべき変化はない。過去の小児腹壁遠心性脂肪萎縮症の報告では，70％以上が鼠径部に発症している。乳幼児の成長に伴う運動機能の違いに着目し，1歳未満での報告例を検索した結果，半数以上が鼠径部以外の発症であった。