片側性に無汗を伴ったSjögren症候群の1例

Sjögren’s Syndrome with Hemianhidrosis

60歳，女性。12年前より右手の乾燥を自覚し，精査加療目的に当科を紹介受診した。Minor変法による発汗テストを施行したところ，右手掌から右前腕にかけて無汗を認めた。また抗核抗体160倍，抗SS-A抗体256倍，抗SS-B抗体8倍陽性，ガムテスト，シルマーテスト陽性であった。唾液腺生検では導管周囲のリンパ球浸潤を認め，Sjögren症候群と診断した。Sjögren症候群に合併した無汗症の報告は，これまでに18例あり，分節・局所型が11例でその多くは自律神経障害や末梢神経障害などの神経症状を伴っていた。一方で全身型の無汗症を生じるSjögren症候群では特発性後天性全身性無汗症との臨床的な類似点があり，両者の鑑別が重要であると考えた。