脳転移を生じた乳房外Paget病の1例

A case of extramammary Paget's disease with brain metastases

要約　72歳，女性．外陰部乳房外Paget病(T4N0M0 stage Ⅲ)に対し拡大切除，分層網状植皮術を施行した．術後約半年で右鼠径リンパ節転移を生じ，郭清術を施行するも多発リンパ節転移が出現した．ドセタキセル・カルボプラチン併用療法を計6回施行し標的病変の完全奏効を得たが，直後に多発脳転移が出現した．転移巣は脳実質よりも大脳皮質表面の脳溝周囲優位に存在しており，癌性髄膜炎を併発したことから腫瘍細胞がリンパ行性に播種したと考えた．全脳照射にて一時奏効するも初診より約1年半で永眠した．脳転移は他の遠隔転移と比較し予後不良であり有効な治療法も確立されていない．乳房外Paget病の術後経過観察に関する明確な指針は存在していないが，所属リンパ節を越えた転移を有する患者には脳転移発症の可能性があり，身体診察やCTなどの画像検索に加えて頭部MRIによる評価を検討すべきである．