4．治療に難渋する病態への対応 ③ 膿疱性乾癬の診断と治療

4. Management of Refractory Conditions ③ Diagnosis and Treatment of Pustular Psoriasis

膿疱性乾癬は，発熱と膿疱を主症状とする膿疱症で，皮膚疾患のなかで指定難病のひとつである。膿疱性乾癬は，病変の範囲や全身症状によって限局型と汎発型に分類される（表1）^1）。一般的に膿疱性乾癬とよばれるものは汎発性膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis）とされるvon Zumbusch型である^2）。欧米では膿疱性乾癬のひとつとして掌蹠膿疱症も含まれているが，本邦では掌蹠膿疱症は膿疱性乾癬とは異なる独立した皮膚疾患として考えられている。膿疱性乾癬は，小児の膿疱性乾癬や疱疹状膿痂疹が含まれるが，circinate annular formは含まれない^2）。膿疱性乾癬は本邦では約2000例の登録患者数が存在する。病名に「乾癬」という名称が含まれ，乾癬の一亜型とされるが，乾癬を前駆症状として有する患者と乾癬を前駆症状としない患者が存在する。発症年齢は幼児から高齢者まで分布するが，乾癬の先行のない群ではそのピークは10歳以下に認められる。