小児汎発性膿疱性乾癬に対する予後アンケート調査

Questionnaire study of the prognosis of juvenile generalized pustular psoriasis

　小児汎発性膿疱性乾癬（JGPP）の最近の予後調査アンケートを実施した．その結果をもとに，最近の治療の傾向，効果および予後について，以前に報告された厚生省稀少難治性皮膚疾患調査研究班によるJGPPの全国調査（1961〜1991年）と比較検討した．病型，先行病変，誘発因子・悪化因子，臨床症状，検査所見は同様の傾向であった．治療は，以前の調査同様に，エトレチナートが主体を占めたが，シクロスポリン，コルヒチンが増加していた．予後は，死亡例がなく，治癒例が増加し，統計学的にも改善していた．しかし，前回同様，長期にわたり膿疱化を繰り返す症例も約40％あった．また，再発例も半数以上を占め，そのうち5回以上繰り返す例も過半数を超えた．シクロスポリン使用例では，再発症例は少なかった．今回のアンケート調査より，JGPPの治療は，他剤の副作用を考慮するとシクロスポリンも1つの選択しうる治療の柱となることがわかった．