口唇，舌病変から診断に至った原発性ALアミロイドーシスの1例

Primary AL Amyloidosis Diagnosed from Labial and Lingual Lesions

73歳，女性。1年前から口唇に紫斑，血疱が出現し，1カ月前から舌に半透明の丘疹や紫斑を伴う丘疹が多発してきた。口唇の生検で真皮内にびまん性にアミロイドの沈着を認めた。胃，大腸へのアミロイド沈着も確認され，全身性ALアミロイドーシスの診断に至った。全身性ALアミロイドーシスは沈着する臓器によって多岐にわたる症状を呈する。初期診断が難しいことが多く，診断確定時にはすでに病状が進行していることが多いため，臨床症状からアミロイドーシスを疑うことが重要である。自験例のように口腔内・口唇症状が初発症状であった症例は少なく，比較的珍しい症例であると考えた。