ATTRアミロイドーシス

◦定義

　全身性アミロイドーシスのうち、肝臓が分泌する蛋白であるトランスサイレチン（transthyretin : TTR）が、アミロイド線維化して蓄積するのがATTRアミロイドーシスである。アミロイドを生じる蛋白の前に“A”をつけるルールがあり、TTRの前にAをつけてATTRアミロイドーシスという。ATTRアミロイドーシスには、TTR遺伝子の変異によって生じる変異型TTR蛋白がアミロイドを形成する「遺伝性トランスサイレチン（ATTRv）アミロイドーシス」と、TTR遺伝子変異を伴わず、高齢者に発症する「野生型トランスサイレチン（ATTRwt）アミロイドーシス」の2種類がある。以前は、前者は「家族性アミロイドポリニューロパチー（FAP）」、後者は「老人性全身性アミロイドーシス（SSA）」と呼称されていた^1）。