紅皮症を呈したIgG4 関連疾患の1 例

78 歳，男性。3 年前より全身に瘙痒を伴う紅斑が出現した。初診時は紅皮症の状態であった。湿疹続発性紅皮症を考えnarrowband-UVB療法を施行したところ，皮疹は増悪し光線過敏を考えた。ニフェジピンの薬剤リンパ球刺激試験が陽性であり，内服中止し遮光するも依然難治であった。腫瘤形成性膵炎の疑い，後腹膜線維症の疑い，腎腫瘍の既往歴があり，高IgG4 血症がみられ，皮膚の免疫染色でもIgG4 強陽性であったため，一連の病態をIgG4 関連疾患と診断した。プレドニゾロン全身投与で皮疹は速やかに改善した。皮膚病変を伴うIgG4関連疾患の報告は多いが，紅皮症の報告は本邦初であり，多彩な皮膚症状を伴うことがあることを留意する必要がある。