水疱症の最新動向（総説）

天疱瘡・類天疱瘡を代表とする自己免疫性水疱症は，自己免疫機序により全身の皮膚および粘膜に水疱・びらん性病変を生じる皮膚疾患で，その自己抗体が病原性を有していることが証明されている数少ない臓器特異的自己免疫疾患である。その自己抗体の標的蛋白は，すべて細胞骨格蛋白や細胞接着因子であり，本疾患の大きな特徴のひとつといえる。