骨髄異形成症候群に対する同種造血幹細胞移植後に発症した腫瘍随伴性天疱瘡の1例

A case of paraneoplastic pemphigus developing after allogenic hematopoietic stem cell transplantation for myelodysplastic syndrome

要約　47歳，男性．骨髄異形成症候群に対して同種造血幹細胞移植を受けた．その1か月後に急性移植片対宿主病(graft-versus-host disease:GVHD)を発症した．移植3か月後に口腔内びらんに加え，全身の紅斑・水疱・膿疱・びらんと多彩な皮膚症状が出現した．病理組織や蛍光抗体法，免疫ブロット法の所見より腫瘍随伴性天疱瘡と診断した．プレドニゾロン120mgから治療開始し，免疫グロブリン大量静注療法を組み合わせて皮疹は消退した．造血系腫瘍に伴って腫瘍随伴性天疱瘡が出現することは知られているが，自験例では造血幹細胞移植により骨髄異形成症候群の病勢が収まりつつある中で腫瘍随伴性天疱瘡が出現した．自験例の経過は移植後に出現したGVHDも表皮細胞を傷害し，自己抗体の産生を助長し，腫瘍随伴性天疱瘡の発症に寄与した可能性を示唆した．移植も自己免疫性水疱症発症の直接要因になりうることを臨床家として銘記したい．