多発性皮膚立毛筋性平滑筋腫の1例

55歳，女性。躯幹・四肢に紅色〜褐色の有痛性結節が多発し，左前腕では集簇して局面となっていた。病理組織学的所見では，真皮浅層から脂肪組織にかけて，紡錘形細胞が束状に錯綜するように増生していた。異型や核分裂所見はない。腫瘍細胞はマッソン・トリクローム染色で紅色に，Elastica van Gieson染色で黄色に染まり，デスミン，ビメンチン，αSMA はすべて陽性を示した。両前腕の結節が集簇した局面の切除，分層植皮術により同部の疼痛は軽快した。多発性皮膚立毛筋性平滑筋腫はfumarate hydratase遺伝子に変異があった場合，腎癌の合併が報告されており，今後注意深く経過をみたい。