左大腿部皮膚原発Ewing肉腫/Primitive Neuroectodermal Tumorの1例

51歳，女性。多発性囊胞腎のため透析中である。左大腿基部に紫斑様の皮疹が出現し，徐々に増大したため近医を受診した。3cm大の皮内から皮下にかけての腫瘤を認め，超音波検査で類表皮囊腫が疑われ単純切除された。病理組織でEwing肉腫/primitive neuroectodermal tumor（PNET）を疑われ当科を紹介受診し，特殊染色および遺伝子検査の追加でEwing肉腫/PNETと診断した。PETCTでは明らかな転移を認めず，拡大切除後，補助療法として放射線療法（50Gy）と化学療法（VDC）を5クール行った。骨原発と異なり皮膚原発Ewing肉腫/PNETは予後が良いため，近年術後補助療法の必要性に関して議論がなされており，考察を加えて報告する。