Lowe症候群による先天白内障の3例

Lowe症候群は，先天白内障，中枢神経症状，腎尿細管機能障害を3徴とするX連鎖劣性遺伝疾患で，有病率は約50万人に1人と極めてまれである。今回我々はLowe症候群による先天白内障3例の治療を経験し，比較的長期間経過観察ができたので報告する。

初診時年齢は症例1で2か月，症例2で1か月，症例3で2か月でありいずれも男児であった。3例とも生後より筋緊張低下，先天白内障，腎機能障害等を認めLowe症候群と診断され白内障の加療目的に紹介となった。手術時期は症例1で5か月，症例2で3か月，症例3で7か月であり3例とも25ゲージ硝子体カッターで水晶体切除を施行した。症例1では術後に眼圧上昇を認めたが点眼治療でコントロールが得られており，他の症例では術中術後の大きな合併症は認めていない。術後視力は症例2で7歳時に左右とも矯正（0.4）（森実dot card視標）であった。他の症例では精神発達遅滞のため視力検査は不可能であった。

手術は25ゲージ硝子体カッターで水晶体切除を行ったが，術中術後で大きな合併症等はなく，術式として有用であることが示唆された。視力測定できた症例で視力は比較的良好であり，他の先天性白内障同様早期治療が必要と思われた。