眼瞼腫脹から診断に至ったIgG4関連疾患の1例

67歳男。上眼瞼腫脹を主訴とした。1週間前より両上眼瞼が腫脹し、初診時には両側の涙腺、耳下腺、顎下腺の腫脹を認め、超音波検査では膵臓の腫大と膵管の不整がみられた。臨床検査所見では高IgG4血症、膵酵素の上昇、血清補体値･補体価の低下を呈し、涙腺の病理組織学的所見では涙腺組織の線維化･萎縮、リンパ球や形質細胞を主体とする炎症細胞の浸潤を認めた。また、浸潤していた形質細胞は80%以上がIgG陽性で、IgG4/IgG陽性細胞比90%、IgG4陽性細胞90個/HPFであり、IgG4関連疾患と診断してプレドニゾロン40mg/日内服を開始したところ、涙腺、耳下腺、顎下腺の腫大は消失し、血清IgG4値の低下および膵酵素と血清補体値･補体価の正常化が得られた。